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顾解放军306医院神经外科

眶上裂综合征和眶尖综合征总是容易被许多眼科医生混淆。中枢神经系统中约38%的纤维与视觉有关，约65%的颅内疾病有眼部症状和体征，12对脑神经(、、、、、)中有一半与眼睛直接相关。眶上裂综合征和眶尖综合征主要是由于神经受损而表现出相应的眼部体征，神经系统与眼睛密切相关。

1.解剖学基础

从神经眼科学的角度来看，眼睛可以定义为：眼睛是大脑的延续，眼眶是颅骨的延伸。眶尖是眼睛血管、神经、肌肉集中的地方，是眼眶与大脑直接相连的地方。

这里有两个重要的结构，一个是眶上裂，是蝶骨大小翼之间的骨折。它位于眶后部，是眶尖与海绵窦前部之间的重要通道，其内侧毗邻视神经管。眶上裂区范围小，结构多。第三、第四和第六脑神经和第五脑神经的眼支、眼上静脉、脑膜中动脉的眶支和交感神经穿过该裂。任何涉及此处的眶内病变都可能导致“罗雄-杜二氏综合征”。

第二个是视神经孔，是眶尖的一个圆孔，位于眶上裂内侧。两者之间仅隔着蝶骨翼后根细。从这个孔，视神经管稍微向上通向颅腔。视神经孔(视神经管)有以下组织穿过：视神经、眼动脉、交感神经的几个分支等。这里的受累主要表现为视力障碍。所以，眶上裂综合征加视力障碍就是眶尖综合征。眶尖综合征，又称罗莱综合征，又称眶上裂视神经孔综合征。临床医生对眶尖综合征的诊断标准是眶上裂综合征加视神经损伤。眶尖综合征是一个整体的临床术语，而眶上裂综合征是一个解剖学概念。

2.病因学

临床上，眶尖综合征和眶上裂综合征的病因基本相同。病因大致可分为：非特异性炎症性疾病、感染性疾病、占位性疾病、创伤性/医源性疾病、血管性疾病等。

2、1眶上裂综合征的原因：

(1)炎症：眶内非特异性炎症影响眶上裂或炎性肉芽肿组织压迫眶上裂。副手

眼肌手术或鼻窦炎引起的眼眶软组织炎症影响眶上裂、海绵窦和中枢神经系统的脑膜。

感染扩散到了眶上裂。

(2)肿瘤：眼眶肿瘤或颅内肿瘤扩散至眶上裂；

(3)外伤：外伤性颧骨骨折，水肿、出血压迫眶上裂。

2、2眶尖综合征的主要病因：所有颅眶外伤，包括颅骨或眶骨骨折、眶上裂、视神经孔损伤、眶内肿瘤、眶内外伤或术后出血、血肿，或各种炎症如骨膜炎、血管周围炎等，影响眶上裂、视神经孔，损伤颅神经II、III、IV、VI、V的眼支，均为病因。

3.临床表现

体征解释：主要应从经眶上裂和视神经管的神经血管受累来理解。

3，1眶上裂综合征

因为损伤发生在眶上裂，导致了眼部和面部的很多症状。

(1)第三、第四、第六脑神经麻痹，眶静脉回流障碍，导致上睑下垂，眼球前突，眼球运动障碍，瞳孔散大，对光反应减弱或消失。部分病例可伴有眼睑和球结膜水肿、视乳头水肿和眼底出血。

(2)第脑神经第一分支麻痹，导致前额皮肤、结膜、角膜感觉减退或消失，部分可出现神经性角膜炎。

(3)由于动眼神经进入眶上裂后分上下支，有时仅表现为部分眼炎

眶尖综合征是一组由多种原因引起的复杂疾病。临床上定义为某些病变侵犯眶尖而引起眶尖组织一系列功能性损害的临床表现的总称。该综合征是指通过眶上裂和视神经孔的神经和血管损伤的体征。包括视功能障碍的动眼神经()、滑车神经()、外展神经()和三叉神经第一分支(1)。

(1)由于动眼神经、滑车神经、外展神经麻痹，眼球固定于前方，出现上睑下垂、眼球突出、复视、瞳孔散大、对光反射缓慢和消失；

(2)因三叉神经眼支麻痹，前额、上眼睑、鼻背感觉迟钝消失，角膜反射消失；

(3)视神经受累患者有视力损害和视神经萎缩，严重者可导致光感消失。视网膜静脉扩张、血液回流障碍、出血；乳头水肿和充血。

(4)眼眶炎性假瘤等其他原因引起的眶尖综合征对眼眶静脉回流的阻塞较少。眶尖区的非特异性炎症可导致疼痛性眼肌麻痹，伴有或不伴有视神经损伤。

4.诊断和治疗原则

系统询问病史，明确各种可能的病因，对诊断眶上裂综合征或眶尖综合征非常重要，决定了疾病的治疗和预后。病因往往不容易确诊，这是治疗的前提。没有正确的诊断，就无法进行针对性的治疗。所以临床诊断眶上裂综合征或眶尖综合征主要是根据病史、临床症状和体征，以及b超、CT、MRI、病理活检等各种辅助检查。

对于怀疑有血管疾病的，可以考虑磁共振血管造影(MRA)和脑血管造影。感染性和非特异性炎症取决于实验室检查。临床上，对于外伤导致骨折或磁共振检查禁忌症的患者，CT非常重要。CT能清晰显示眶尖区是否有骨折及体外异物残留。高分辨率CT (HRCT)检查技术有助于对视神经管骨折做出及时准确的诊断，为临床选择治疗方案提供影像学依据。申请CT检查时，应重点说明体位和层面厚度：(1)体位：横断和直接冠状扫描应作为外伤性视神经损伤后显示视神经管的常规体位。(2)层厚：1.5mm由于视神经管的直径在5mm左右，常规CT扫描的层厚在3-5mm以上，容易导致视神经管骨折的漏诊。需要注意的是，只有扫描前床突的位置才能清楚显示视神经管的骨折。此时也可显示眶上裂影。由于视神经管阴影和眶上裂阴影在某些CT扫描层面非常相似，在临床工作中常被误诊。区分视神经管阴影和眶上裂阴影的要点是：视神经管阴影从眶尖向后方倾斜，而眶上裂阴影在眶尖处朝向右后方；在视神经管阴影和眶上裂阴影共同出现的层面上，两者之间有明显的骨性结构高密度影。骨性结构为三角形前床突，稍高一级为后尖，较低一级为蝶骨小翼后根，即视神经管外侧壁上的骨柱(连接蝶骨小翼和蝶骨体壁)。

治疗原则：根据不同的病因，进行不同的治疗。

眶尖综合征的预后与其明确的诊断和及时的治疗有关。如果治疗及时恰当，上眼睑、眼球运动功能、视功能损害大多会得到不同程度的恢复。

许多临床医生往往因为专注于脑部疾病而忽略了眼部表现，使患者错过了短期治愈的机会。如果涉及其他部门，应请相关专家会诊，并采取相应措施。由于神经系统各部分的解剖结构和生理功能不同，损伤时发生不同的神经功能障碍，表现出不同的临床症状和体征，因此定性和定位诊断非常重要。眶上裂是神经穿过颅底最复杂的区域。了解和掌握眶上裂与眶尖之间的复杂解剖关系，将为神经外科医生和眼科医生正确诊断和妥善处理大多数眼部相关疾病奠定坚实的理论基础。眶上裂综合征和眶尖综合征的病因是一样的。探讨两者的区别，旨在从临床角度提高对两种疾病的认识，有利于提高两种疾病的诊断率，使患者得到及时、恰当的治疗。

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