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一、胎儿胆囊异常胚胎发育第4周时，胆囊从由胚胎前肠尾部胎儿分离出来的腹外侧发育形成。妊娠约12周时，肝细胞开始分泌胆汁，13周时胆汁开始经胆管运输到十二指肠。大约在第7~

一、胎儿胆囊异常

胚胎发育第4周时，胆囊从由胚胎前肠尾部胎儿分离出来的腹外侧发育形成。妊娠约12周时，肝细胞开始分泌胆汁，13周时胆汁开始经胆管运输到十二指肠。大约在第7~14周超声可显示胆囊，此时胆囊呈充满液体的泪滴状，大小不同，后来为小短棒状。中晚期妊娠后，胎儿胆囊为无回声结构，囊内积聚有胆汁，透声好，壁较婴幼儿厚，可能与胆囊充盈程度有关， 位于脐静脉肝内段的右侧，肝的下缘，靠近肠袢。

如果这一过程出现问题，胆囊将不发育，仍呈闭锁状。第13周时70%的胎儿能显示胆囊，第15～39周时99%的胎儿能显示胆囊。胆囊可以有各种解剖学变异。这些变异临床上没有意义只是作为一种单独现象存在。最常见的变异有重复胆囊、巨大胆囊、“L”形胆囊和暂时性胆囊分隔。

孕期胎儿胆囊异常表现有胆囊增大、胆囊内异常回声、胆囊不显示等。胆囊不显示多因胆囊发育不全和胆道闭锁等引起，可合并其他先天畸形和染色体异常。胆囊增大虽可见于正常胎儿，但临床多将其作为胎儿染色体异常的预测指标。胆囊显示或胆囊持续增大不能排除胆囊闭锁。胆囊内异常回声，主要见于胆囊结石形成的强回声，伴或不伴声影（图1），形成机制尚不明确，大部分学者认为这可能与产妇的溶血性贫血、镰状细胞贫血症以及胎盘早剥具有一定的相关性。胆囊内异常回声多在产前或产后自然消失，其存在不影响胎儿预后和产科处理。

图1 孕30周胎儿胆囊结石声像图(箭头)

胎儿胆囊皱襞表现为胆囊内部分隔的带状回声将胆囊分成两部分。由于胆总管位置与胆囊十分接近，而且在胎儿期不易准确分辨， 有时可能发生误诊。发现胆囊内有分隔回声时， 必须要重点观察胆总管， 配合使用高频线阵探头是理想的选择。

二、先天性胆总管囊肿

　 先天性胆总管囊肿，也称先天性胆管扩张，是较罕见的胆道系统疾病，以往被认为是儿童期的疾病，随着产前超声诊断技术的进步，胎儿期先天性胆总管囊肿时有发现，但目前国内对该类疾病的产前诊断经验不足，特别对预后认识不够，致使部分孕妇盲目放弃胎儿而引产终止妊娠。

　 先天性胆总管囊肿在西方较为罕见（1/100000～1/150000），而在亚洲如中国、日本发病率明显较高（1/10000）。该病可以发生于任何年龄段，往往在儿童期因出现如腹痛、黄疸、腹部肿块等症状而就诊发现，女性患者明显多于男性（3:1～４：1）。目前病因尚不明确，主流学说认为可能与胚胎期胆胰管合流发育异常、胆总管远端梗阻、肝外胆管及腹胰发育异常相关。分为三型，第一型主要局限于胆总管扩张，此型最常见。第二型位于胆总管旁憩室形成及第三型憩室累及位于总胆管植入十二指肠部。

先天性胆总管囊肿的胎儿发育，一般而言，胎儿生长发育与正常胎儿无区别，可以维持妊娠至足月及耐受自然分娩，出生体重与正常胎儿无显著性差异，以往大多在10岁之前确诊，患者多已出现显著临床症状，此时即使手术，往往也预后不良。因此，早期治疗对于预防肝功能恶化、胆管炎，甚至肝硬化等并发症的发生有积极的临床意义。

超声下最早可于孕15周发现，本院最早于17周发现。此病在产前超声检查中的主要特点为：肝脏下缘至胆囊间的囊性暗区或类圆形腹腔囊性肿块，胆管呈囊状扩张，囊壁较薄且光滑，彩色多普勒超声显示肿块内无明显血流信号（图2）。

图2孕27周胎儿胆总管囊肿（*），CDFI肿块内未见血流信号

先天性胆总管囊肿需要与单纯性肝囊肿、胆道闭锁、大网膜和肠系膜囊肿、胆囊扩张、卵巢囊肿、肾上腺囊肿、肾囊肿、扩张肠袢、肾盂积水等先天性疾病相鉴别，特别需要与先天性胆总管闭锁相鉴别，因为后者必须立即接受手术治疗。

先天性胆道闭锁为肝内外胆管的闭塞性病变，是引起黄疸的一种严重畸形，未经治疗的患儿多在1 岁左右因肝硬化、门脉高压症最终死于相关的并发症。胆道闭锁产前诊断困难，仅约10%伴有肝外胆管囊性扩张的患儿可以在产前被发现。胆道闭锁根据闭锁部位分为Ⅰ型胆总管闭锁、Ⅱ型肝管闭锁、Ⅲ型肝门区胆管闭锁三型。胆道闭锁多表现为胆囊小或胆囊不显示，而胆总管囊肿中通常胆囊可正常显示。产前超声观察囊肿的体积及其孕期的变化有助于二者的鉴别诊断，体积大且随孕周增大的囊肿提示胆总管囊肿，而体积小且孕期无明显变化的囊肿提示胆道闭锁。

　 目前治疗先天性胆总管囊肿的方法较为肯定，尽早手术治疗效果理想。治疗的目的主要是切除囊肿，重建正确的消化道胆流通路，防止并发症如梗阻性黄疸、反复胆管炎及胰腺炎的发作。手术越早越好，尤其当患儿未出现严重的临床症状前，局部无炎症、粘连，基础状况良好，更能耐受手术，术后并发症相对少，而腹腔镜手术逐渐成为治疗先天性胆总管囊肿可靠安全的治疗方法。

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