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怎么预防先天性肺动脉高压，靶向治疗肺动脉高压来源:新华网新华社北京5月5日电（记者田晓航）“没想到我也是这个病！”在中国医学科学院阜外医院血栓病中心，来自河南省太康县

怎么预防先天性肺动脉高压，靶向治疗肺动脉高压

来源:新华网

新华社北京5月5日电（记者田晓航）“没想到我也是这个病！”在中国医学科学院阜外医院血栓病中心，来自河南省太康县的王玉绘忍不住哭了起来。这名肺动脉高压患者的女儿在5年前因为同样的病，永远离开了她。

和王玉绘一样，数百名患者和家属5日从全国各地齐聚阜外医院血栓病中心交流抗病经验，为彼此加油鼓劲。而每年的这一天，全球多地都会举行类似活动，让更多人认识这类不为人所熟知的凶险心血管疾病。

肺动脉高压一度被称为“心血管领域的癌症”。患者肺动脉逐渐闭塞而使血管阻力显著增加，导致肺动脉压力升高，如不及时治疗会导致心功能衰竭甚至死亡。而从确诊到去世，往往只有两年半时间，恶性程度如同癌症。

中国医学科学院肺血管医学重点实验室主任、阜外医院血栓病中心主任荆志成教授介绍，肺动脉高压是一大类由多种原因引起的、很容易被忽略的常见心脏病。由于发病时主要表现为轻微运动后出现气促、乏力甚至晕厥等症状，这类疾病容易被误诊为哮喘或者左心衰等其他常见心肺疾病。

尽管肺动脉高压本身不是罕见病，但其中不少特殊类型却都属于罕见病，比如，慢性血栓栓塞性肺动脉高压、特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压，以及由溶血性贫血、艾滋病感染、减肥药等许多因素引起的肺动脉高压等。多种原因导致肺动脉血压升高，使这类疾病的确诊变得复杂。

荆志成说，在我国，肺动脉高压患者保守估计有500万-800万之多，罕见类型的肺动脉高压患者有10万-20万，而经过治疗的肺动脉高压患者却只有一两万人。“换句话说，大部分患者没有就诊或者是被误诊、漏诊。”

不少专家认为，早筛早治对于避免误诊漏诊、延长患者生命至关重要。荆志成呼吁，出现不明原因气短，应通过超声心动图等方法筛查有无肺动脉高压，而患有容易引起肺动脉高压的高危因素——先天性心脏病、系统性红斑狼疮、肝硬化等疾病的患者，则应每6个月筛查一次。一旦超声心动图发现有肺动脉高血压等征象，则应尽早去相应的专科医学中心进一步确诊，明确肺高血压类型，制订合理治疗方案，这一点无比重要。

研究表明，长期药物治疗可显著提高肺动脉高压患者的5年和10年生存率。因此，用得起药、用得上好药成为这些患者当下的最大关切。

荆志成介绍，目前，至少已有6种治疗肺动脉高压的药物获得批准在我国上市。去年，一款能够促进机体产生更多扩张血管物质——一氧化氮的肺动脉高压治疗新药利奥西呱获批，并将于今年在我国上市，我国患者用药选择将日益丰富。

然而，治疗肺动脉高压的进口药物价格普遍偏高。荆志成举例说，瑞莫杜林一支要1万元，患者注射达到一定剂量时一个月要用3支，而一个疗程约需6-9个月，给大部分肺动脉高压患者家庭带来沉重负担。

据了解，浙江、湖南、宁夏、江苏、西藏等省区已将安立生坦等部分肺动脉高压药物纳入本地医保药品目录。日本、美国已将治疗肺动脉高压的一些药品纳入医疗保障体系。专家认为，我国也应加速将治疗肺动脉高压罕见病的“孤儿药”纳入国家医保药品目录，并鼓励全社会重视这类疾病治疗方法的研发。

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