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神经皮肤综合征是一组涉及神经和皮肤的常染色体显性异常疾病。常见疾病包括神经纤维瘤病、结节性硬化症、脑和面部血管瘤病等。神经纤维瘤病可分为I型和II型两种，病变部位和性质不同。I型又称冯雷克林豪森病，占90%。

【临床和病理学】

病理表现为神经外胚层结构异常增生和肿瘤形成，可伴有中胚层组织异常发育。以多发性神经纤维瘤和皮肤上的棕色色斑为特征。神经纤维瘤多见于脊神经，分布于颈和肢体神经干，呈串珠状或团块状。中枢神经纤维瘤常见于听神经、三叉神经和马尾神经。皮肤有多个结节和多个色素斑。本病常合并其他脑水肿，如脑膜瘤、神经鞘瘤、神经胶质瘤和/或先天畸形。男性更常见。约1/2病例有骨质改变，约1/1000神经纤维可恨，甲状旁腺功能亢进和肢端肥大症也可并发。

[案例1]

躯干皮肤表面有多个乳头状突起和结节。

[影像学表现]

CT和MRI:CT和MRI都能发现多发性神经纤维瘤引起的瘤体和占位征象。该病常并发脑和脊髓肿瘤、脑发育异常和脑血管异常。颅神经常见肿瘤为听神经瘤，发病年龄较年轻，多为双侧，其次为三叉神经和颈静脉孔神经纤维瘤。脑膜瘤好发于大脑镰，其次为岩嵴和鞍结节，约半数病例为多发性。并发神经胶质瘤。脑发育异常可见脑畸形、胼胝体发育不全、Chiari畸形、巨脑回跨越畸形、灰质异位等。动脉瘤、AVM、动静脉瘘等。可见于脑血管异常。眶内肿瘤可以是视神经纤维瘤、脑膜瘤或神经胶质瘤。脊髓肿瘤可以是马尾神经纤维瘤、脑膜瘤和室管膜瘤。CT和MRI上有相应的改变。

[案例2，年轻女性]

增强MRI显示多发性神经鞘瘤(神经纤维瘤病型)。

[案例3]

左侧颈面部多发性神经纤维瘤(型)

[案例4]

45岁男性，躯干四肢弥漫性神经纤维瘤，型。

[诊断和鉴别诊断]

根据以上表现，可以确定神经纤维瘤病的诊断。由于本病累及神经、皮肤和骨骼系统，CT和MRI诊断应结合临床表现。CT可清晰显示颅骨和脊柱的发育缺损，三维重建可显示全貌，如颅底骨缺损包括眶骨和蝶骨翼缺损，岩骨发育不全和内听道增大，脊柱侧凸和半椎体。

来源|医学影像俱乐部

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